巨大血小板病病因，巨大血小板病的原因精品文章疾病库

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一、发病原因

本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb癫痫女性到了育龄期，这些是需要重视的-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。

血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。

二、发病机癫痫治疗费用多少钱制

GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体，血小板不能黏附于内皮下组织，导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下，尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一，可以与GPⅠb贵州省治疗癫痫好的医院 结合，有研究显示，GPⅠb 氨基酸239～299区域含有凝血酶的结合位点。GPⅠX和GPV在本病患者血小板中含量减低，并与GPⅠb 和GPⅠb 下降相平行，这4种蛋白质被认为存在于同一复合物当中，转染实验研究表明，细胞表面完整的复合物表达，必须有GPⅠb 、GPⅠb 、GPⅠⅩ3种cDNA同时存在，其中任何一种基因的异常都羊癫疯吃什么药治疗好可能引起复合物异常，导致巨血小板综合征。

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