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家庭医生 | “渐冻症”患者寿命一般只有5年,霍金靠什么延寿50年?

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  2018年3月14日,世界著名物理学家史蒂芬·霍金在英国剑桥家中去世,享年76岁。这让不少人想到他的病——渐冻人症。这是一种罕见病,学名肌萎缩侧索硬化症(ALS),也叫运动神经元病。

  据最新估算,中国ALS患者有10万左右,40~60岁的中老年人多见,男性发病率比女性高1.5~2倍。该病的病因和机制不是很清楚,包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等,也有家族遗传因素。ALS的特点是损害运动神经系统,涉及上运动神经元或下运动神经元,有的则上下皆有。该病最残酷的是,患者的感觉神经不受侵犯,所以其智力、情感及感觉不会受到影响,也就是说重症患者的意识清晰,但身体不能动。

  当患者发现肢体远端,尤其是手,出现无力、肌肉萎缩、不饱满,或关节附近肉跳时,须赶紧到神经专科就诊。医生会用肌电图尤其是胸锁乳突肌肌电图进行筛查。临床上主要与颈椎病进行鉴别。由于病因不明,所以ALS目前无特效治疗方法。临床常用药物是力如太,但费用昂贵,且只能延缓病程,不能阻止疾病发展。还有研究提出依达拉奉有一定效果,但有待于临床进一步验证。

  ALS跟常见的神经退行性病变,如老年痴呆、帕金森病等有类似发病机制,仅神经损伤部位不同。大量研究认为,其大多与炎症和免疫紊乱有关,所以要早防早治,注意饮食、运动、心理、睡眠。

  “渐冻人”的寿命一般在5年以内,而霍金之所以能存活55年,与以下几点密不可分:

  1.规范治疗,能延长患者生存期、改善生活质量。霍金在发病10多年后吞咽功能逐渐丧失,护理人员用特殊方法将食物直接送到咽喉部。

  2.晚期的霍金仍未使用呼吸机,证明其呼吸肌没有明显受累,这也是他生存期特别长的原因之一。对于普通患者,建议及早下胃管或胃造瘘、使用呼吸机,利于延缓病情。

  3.持续的康复锻炼与精心护理,可延缓肢体挛缩、避免肺部感染等并发症。霍金身边有24小时看护,每次并发症发作都会被及时发现。

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